1. Менінгоцеле — форма, при якій вмістом грижового мішка є лише оболонки мозку (м'яка та павутинна) та мозкова рідина. Тверда мозкова оболонка та мозкова речовина залишаються інтактними.

2. Енцефалоцеле (енцефаломенінгоцеле) — справжня черепно-мозкова грижа. Вмістом грижового мішка є мозкові оболонки та змінена мозкова тканина.

3. Енцефалоцистоцеле — найбільш важка форма, коли вміст грижового мішка є мозковою речовиною з частиною розширеного шлуночка мозку.

I. Потиличне: часто включає судинні структури.

ІІ. Склепіння черепа:

міжлобне;

переднього тімʼячка;

міжтімʼяне;

скроневе;

заднього тімʼячка.

ІІІ. Лобно-етмоїдальне (синципітальне):

носо-лобне: зовнішній дефект в області назіону;

носо-решітчасте: дефект знаходиться між носовою кісткою та носовим хрящем;

носо-орбітальне: дефект у передньо-нижній частині медіальної стінки орбіти.

IV. Базальне:

трансетмоїдальне: випинання в носову порожнину через дефект продірявленої пластинки;

сфено-етмоїдальне: випинання в задній частині носової порожнини;

транссфеноїдальне: випинання в основну пазуху або носоглотку через збережений краніо-фарингеальний канал (сліпий отвір);

фронто-сфеноїдальний або сфено-орбітальний: випинання в орбіту через верхню орбітальну щілину.

Внутрішні (генетична схильність);

Зовнішні: вживання наркотиків, алкоголю, куріння, інфекційних хвороб під час вагітності (токсоплазмоз, краснуха).

Будь-яке м'яке випинання на голові, обличчі, в носі

Утруднення носового дихання: дитина дихає переважно ротом

Асиметрія очниць

Широке перенісся

Витікання прозорої рідини (ліквор – цереброспінальна рідина) з носа

1. Нейрохірург — визначає показання до оперативного втручання та його терміни.

2. ЛОР — визначає об'ємне утворення носової порожнини у разі базальних гриж, ознаки ліквореї.

3. Невролог — оцінює наявність неврологічної симптоматики, затримку темпів розвитку дитини.

4. Офтальмолог — оцінює вплив грижі на зорові шляхи, ознаки внутрішньочерепної гіпертензії за результатами огляду очного дна.

5. Педіатр — оцінює наявність інших аномалій розвитку органів та систем, соматичну патологію.

6. Генетик — виявляє наявність генетичного характеру захворювання, ймовірності аномалій інших органів та систем та прогноз повторення схожої патології у наступної дитини

Пренатальна діагностика черепно-мозкових гриж

Діагноз можна встановити ще під час вагітності. У разі великої пухлини можливе виявлення патології на УЗД вже на початку вагітності, також будуть зміни в аналізі крові (у разі енцефалоцеле підвищується концентрація білка АФП — альфафетопротеїну), а також аналізі навколоплідних вод.

Диференційна діагностика черепно-мозкових гриж

Передні черепно-мозкові грижі диференціюють з дермоїдними кістами, які іноді розташовуються біля внутрішнього кута ока. Іноді черепно-мозкову грижу приймають за ліпому, гемангіому та лімфангіому. Якщо має місце внутрішньоносова мозкова грижа, її плутають з поліпом носа.

Інструментальні методи обстеження:

Спіральна комп'ютерна томографія (Sp-КТ)

Магнітно-резонансна томографія

Ендоскопічне дослідження порожнини носа.

Хірургічне втручання зазвичай роблять у віці 1-3 років. Якщо грижі швидко збільшуються і є загроза розриву оболонок операція проводиться у будь-якому віці, у тому числі у новонароджених.

Існує декілька варіантів хірургічного втручання за цієї патології, кожна з яких застосовується в залежності від характеру черепно-мозкової грижі.

Загальний принцип — це висічення грижового мішка і пластика грижових воріт — закриття дефекту черепа, щоб уникнути рецидиву грижі.

Серед запропонованих численних способів оперативного лікування черепно-мозкової грижі виділяють два основні: екстра- та інтракраніальний.

Екстракраніальний спосіб полягає у видаленні грижового мішка та закритті дефекту кістки без розкриття порожнини черепа. Його застосовують при відшнурованих грижах і невеликих дефектах кістки у дітей віком до 1 року.

Для закриття дефекту використовують аутотрансплантат з великогомілкової кістки, хрящові пластинки черепа плода, розщеплене ребро, консервовану кісткову тканину та ін. У новонароджених пластика дефекту можлива за рахунок м'яких тканин.

Інтракраніальний спосіб - закриття внутрішнього отвору кісткового дефекту з підходом до нього із порожнини черепа — застосовують у дітей старше року. Операцію проводять у два етапи. Перший етап — інтракраніальна пластика дефекту кісток черепа, другий етап — видалення грижового мішка та пластика носа (виконують через 3-6 місяців).

Після операції дитина протягом доби переводиться до загального відділення, де перебуває з батьками. За тиждень його виписують додому.