В залежності від вираженості зміщення головного мозку виділяють кілька типів.

I тип характеризується аномальною формою мигдаликів мозочка, які зміщені нижче рівня великого потиличного отвору. Зазвичай I тип аномалії Арнольда-Кіарі обумовлений порушенням розвитку мезодерми, але є нейроектодермальні та набуті форми. Гідроцефалія у цьому варіанті зустрічається рідко.

ІІ тип зустрічається найчастіше. Спостерігається опущення нижньої частини черв'яка (vermis) і півкуль мозочка через великий потиличний отвір з дислокацією стовбура мозку (середній мозок, четвертий шлуночок та нижня частина моста). Цей варіант асоціюється зі spina bifida та іншими аномаліями розвитку головного мозку, спинного мозку та мозкових оболонок. Гідроцефалія присутня в 70% випадків.

III тип зустрічається рідко і поєднує в собі малу задню черепну ямку з високою шийною або потиличною мозковою килою, в яку зазвичай зміщуються і структури мозочка. Також часто спостерігається зсув стовбура мозку вниз у спинномозковий канал. Гідроцефалія спостерігається у 50% випадків внаслідок стенозу водопроводу мозку або наявності мальформації Dandy — Walker.

IV тип у наші дні вважається застарілим терміном, який описує гіпоплазію мозочка, яка не пов'язана з іншими типами аномалії Кіарі. Опущення мигдаликів мозочка, аплазія або гіпоплазія мозочка, пов'язані з аплазією намету мозочка.

Крім класичних чотирьох типів аномалії Кіарі, виділяють додаткові підтипи. Тип А (з сірінгомієлію) та тип В (без сірінгомієлії).

Біль голови стискаючого характеру в потилиці, що посилюється при фізичному навантаженні та кашлі, часто доповнюючись болем в ділянці шиї

Захриплість голосу та порушення ковтання

Оніміння і поколювання в кистях

Порушення координації та рівноваги

Порушена температурна чутливість в руках, часті опіки

Багато пацієнтів, які страждають від синдрому Кіарі, не мають ознак або симптомів захворювання, їм взагалі не потрібне лікування. Патологію виявляють тільки при проведенні діагностики, пов’язаної з іншими порушеннями. Однак, в залежності від типу і ступеня тяжкості, синдром Арнольда-Кіарі може викликати ряд проблем.

Якщо ви або ваша дитина маєте будь-яку ознаку чи симптом, які можуть бути асоційовані з синдромом Арнольда-Кіарі — потрібно проконсультуватися.

Деякі симптоми синдрому Кіарі можуть бути подібні до симптомів з іншими захворювань. Біль голови, наприклад, може бути викликаний мігренню, захворюваннями пазух носа або пухлиною головного чи спинного мозку. Інші симптоми можуть бути пов'язані з розсіяним склерозом, карпальним синдромом, шийним остеохондрозом та грижами в шийному відділі хребта.

Коли мозочок вдавлюється у верхню частину хребетного каналу, порушується нормальний відтік ліквору — рідини, яка захищає головний і спинний мозок. Скопичення заблокованого ліквору всередині спинного мозку називається сирінгомієлією і є причиною порушення чутливості і/або рухів у кінцівках.

Лікування при аномалії Арнольда — Кіарі залежить від ступеня тяжкості та стану пацієнта. При відсутності симптомів захворювання потрібне тільки спостереження невролога або нейрохірурга з регулярними оглядами.

Якщо первинними симптомами є біль голови або інші види болю, можуть бути ефективними знеболюючі засоби. Деяким пацієнтам полегшення приносить прийом протизапальних препаратів. Це може запобігти або відстрочити проведення операції.

До хірургічного лікування належать:

Задня декомпресія великого потиличного отвору (з відкриттям твердої мозкової оболонки або без)

Передня трансоральна одонтоїдектомія

Перетин термінальної нитки

Суть операції полягає у видаленні частини луски потиличної кістки та дужки 1, іноді 2 шийного хребців.

Після цього проводиться ультразвукове інтраопераційне дослідження для визначення наявності просторів для циркуляції цереброспінальної рідини. Якщо цих просторів недостатньо, проводять пластику твердої мозкової оболонки.

Проводиться розтин твердої мозкової оболонки та вшивається «латка», що збільшує об'єм порожнини задньої черепної ямки. В якості латки можуть бути використані як власні тканини пацієнта (апоневроз, окістя), так і штучні спеціальні тканини-протези.

В результаті операції усувається стиснення головного мозку, відновлюється циркуляція цереброспінальної рідини, можливе зникнення гідроцефалії, сірінгомієлії.

У пацієнтів із цим захворюванням зменшення розмірів задньої черепної ямки та каудальна дислокація мозочка з блоком великої потиличної цистерни можуть бути пов'язані з високим стоянням зуба другого шийного хребця.

Як оперативне лікування першим етапом проводиться передня декомпресія краніовертебрального переходу — трансоральна резекція зуба С2 (через рот), яка може бути виконана без втручання на структурах задньої черепної ямки.

Після такої операції необхідно проведення стабілізуючої операції в краніо-вертебрального переходу. За відсутності клінічного ефекту від передньої декомпресії операція може бути доповнена стандартною кістково-дуральною декомпресією із заднього доступу.

Якщо причиною аномалії Арнольда-Кіарі є первинно фіксований (натягнутий) спинний мозок, проводиться операція перетину кінцевої нитки.

Через малий розріз формується невеликий отвір у крижовій кістці і під мікроскопом за допомогою мікроінструментарію перетинається кінцева нитка. Пошук кінцевої нитки здійснюється за допомогою електростимулятора. Внаслідок операції спинний мозок звільняється від натягу, опущені мозкові структури задньої черепної ямки зміщуються на «свої місця». Відновлюється нормальна циркуляція цереброспінальної рідини, може регресувати сирингомієлія.

Операція мініінвазивна, високоефективна, безпечна.