У класичних випадках напад ЛГС починається з рідкісних скорочень круглого м’яза ока, потім, поступово прогресуючи, спазм зачіпає всю половину обличчя, частота скорочення м’язів наростає і досягає такої міри, що пацієнт не може бачити оком ураженої сторони (типовий ЛГС).

При атиповому ЛГС напад починається зі скорочення м’язів щоки, далі спазм поширюється вгору по обличчю. Приступи виникають спонтанно і можуть зберігатися навіть під час сну, провокуються перевтомою, стресом, тривожним станом. Часто ЛГС поєднується з дисфункцією слухового нерва.

Основний патогенетичний фактор розвитку судинних компресійних синдромів краніальних нервів — механічний вплив пульсуючої судини на стовбур нерва з подальшим поширенням патологічної імпульсації і розвитком його пароксизмальної функціональної активності (пароксизмальний лицевий біль — при впливі на трійчастий нерв, пароксизми скорочення м’язів обличчя — при впливі на лицевий нерв). Факторами стиснення зазвичай є атеросклеротичні аберантні артерії. Найчастіше спостерігається конфлікт нерва з артерією (передньою або задньою нижніми мозочковими артеріями, хребетною або базилярною артеріями), рідко відзначається конфлікт нерва з веною.

При типовому ЛГС судини стискають передньо-каудальну ділянку комплексу VII/VIII нервів, а при атиповому ЛГС — стиснення локалізується в задньо-ростральній ділянці. Контакт судин із зоною виходу корінця вестибулярного нерва призводить до появи в клінічній картині скарг на запаморочення, а при контакті судин із зоною виходу корінця слухового нерва з’являються скарги на зниження слуху і шум у вухах. Можлива поєднана компресія корінців V і VII нервів, у цьому випадку ЛГС буде супроводжуватися лицевим болем (поєднання невральгії трійчастого нерва і ЛГС).

Лицевий геміспазм спричиняють об’ємні утвори мосто-мозочкового кута (пухлини, судинні мальформації, аневризми). Об’ємні утвори змінюють нейросудинну взаємодію, призводячи до зміщення судин і їх контакту з нервовими корінцями, або здійснюють прямий стискаючий вплив на лицевий нерв.

Первинний, причинами якого є нейроваскулярний конфлікт у зоні виходу нерва зі стовбура головного мозку.

Вторинний — зумовлений іншими патологічними процесами.

Існує дві основні гіпотези патогенезу лицьового геміспазму. Центральна гіпотеза пояснює симптоматику ЛГС змінами (гіперзбудливістю) ядра лицьового нерва, периферична — пошкодженням мієлінової оболонки та “перестрибуванням” нервового імпульсу між різними волокнами лицьового нерва.

МРТ дозволяє виявити причину ЛГС (пухлина, аневризма, судинна мальформація в ділянці мосто-мозочкового кута, вогнище демієлінізації чи лакунарного інфаркту) або візуалізувати нейроваскулярний конфлікт, тобто розрізнити вторинний і первинний ЛГС.

Електронейроміографія (ЕНМГ).

При ЛГС може спостерігатися ще один електронейрофізіологічний феномен: при електричній стимуляції однієї з гілок лицевого нерва відбувається скорочення м’язів обличчя, іннервованих іншими гілками лицьового нерва, наприклад, при стимуляції скроневої гілки реєструються скорочення m. mentalis. Цей феномен отримав назву феномену аномальної м’язової відповіді (abnormal muscle response), або феномену латерального поширення (lateral spread). Вважають, що цей ефект зумовлений перехресною передачею антидромної активності, котра виникає внаслідок мікротравматизації нерва при нейроваскулярному конфлікті. Цей феномен використовується не тільки для діагностики ЛГС, а й для інтраопераційного моніторингу при виконанні мікроваскулярної декомпресії.

Мікроваскулярна декомпресія лицьового нерва

Ботулотоксин типу А

Найефективніший метод лікування первинного ЛГС — мікроваскулярная декомпресія лицевого нерва. Методологічно цю процедуру добре розроблено. Другий за ефективністю метод лікування — ін’єкції ботулотоксину. Він має низку недоліків, хоч йому можуть віддавати перевагу пацієнти, які категорично не сприймають хірургічних методів лікування. Визначальними критеріями в оцінці результатів лікування ЛГС є ступінь клінічного регресу геміспазму і поліпшення якості життя пацієнтів.

Операція полягає у встановленні протектора (зазвичай використовується тефлон) між судиною і лицьовим нервом, що дозволяє усунути ланцюг патологічної імпульсації.

Щоб уникнути порушень функції VIII нерва, використовується інтраопераційний моніторинг акустичних стовбурових викликаних потенціалів.